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血液科健康教育宣傳欄-霍奇金淋巴瘤

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血液科健康教育宣傳欄1-霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）有獨特的病理類型，瘤組織多呈肉芽腫改變，Reed-Sternberg細胞（R-S細胞）為特征性腫瘤細胞。根據(jù)病理形態(tài)及免疫狀態(tài)，本病病理可分四型，①淋巴細胞為主型；②結(jié)節(jié)硬化型；③混合細胞型；④淋巴細胞消減型。各型并非固定不變，淋巴細胞為主型易向其他類型轉(zhuǎn)化。本病早期多呈局限性，繼而擴散至鄰近的淋巴組織，晚期可波及非淋巴組織。
【診斷要點】
一、臨床可見無痛性、進行性外周淋巴結(jié)腫大，部分患者有發(fā)熱（常呈Pel-Ebstein熱）、盜汗、消瘦及皮膚瘙癢等。
二、除有淺表淋巴結(jié)腫大外，尚可通過X線及腹部超聲查出縱隔淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴結(jié)腫大等，隨病情進展亦可發(fā)現(xiàn)肝脾大。
三、與診斷最密切相關(guān)的是腫大淋巴結(jié)活檢，病理可呈如下所見：
①淋巴細胞為主型：呈結(jié)節(jié)性浸潤，主要為成熟淋巴細胞，壞死少見，R-S細胞罕見。
②結(jié)節(jié)硬化型：交織的結(jié)締帶索將浸潤細胞分隔成明顯的結(jié)節(jié)，R-S細胞明顯可見，呈腔隙型，診斷時Ⅰ或Ⅱ期多見，預(yù)后相對良好。
③混合細胞型：R-S細胞大量存在，常伴局限壞死，浸潤細胞大多為中性、嗜酸粒細胞和漿細胞；淋巴及組織細胞比例大致一致；有播散傾向，預(yù)后相對較差。
④淋巴細胞耗竭型：R-S細胞數(shù)量不等，主要為組織細胞浸潤，彌漫性纖維化及壞死；淋巴細胞少；多為老年發(fā)病，診斷時多為Ⅲ或Ⅳ期，預(yù)后最差。此外骨髓檢查中，如有血源播散，在骨髓中可見到R-S細胞，但陽性率較低，骨髓活檢可提高至20%左右。
【治療】
一、放射治療：
本病臨床分期ⅠA 、ⅠB 、ⅡA 、ⅡB 及部分ⅢA，可首先使用放療，單純ⅠA病變只用“斗篷”野照射，或倒Y野照射即可，而ⅠB 、ⅡB 、ⅡA 及ⅢA 期最好用全淋巴結(jié)照射，可明顯延長存活期。ⅢB 、Ⅵ期病例對明顯的原發(fā)腫瘤部位也應(yīng)予以局部照射，可加強化學治療的效果。
二、化學治療：
其適應(yīng)證為①不適于放療者；②需緊急解除壓迫癥狀者，如氣管受壓致呼吸困難、脊髓壓迫、上腔靜脈阻塞及心包積液等。
主要應(yīng)用的化療方案為MOPP。M（氮芥 4mg/m2 靜注第1、8日；O（VCR 1～2mg靜注第1、8日；P（甲基芐肼）50mg每日2次，第1～14日；P（強的松）40mg每日1次，第1～14日。M改為C（環(huán)磷酰胺）即COPP方案：環(huán)磷磷胺600mg/m2 ，靜注第1、8日。兩療程間可間隔2～3周，至少用6個療程。
如對MOPP方案發(fā)生耐藥者，可換用ABVD方案。A（阿霉素）25mg/m2第1、15日；B（博萊霉素）10mg/m 2，第1、15日；V（長春花堿）6mg/m2，第1、15日；D（甲氮咪胺）375mg/m 2 ，第1、15日。第4周重復(fù)一次，至少6個療程。
對部分惡性程度較高的患者，可應(yīng)用MOPP、ABVD交替療法，即第1周用MOPP方案，第2周換用ABVD，間隔兩周后再予第二療程。臨床獲得完全緩解后，至少仍用兩個療程，可獲良好療效。
三、早期霍奇金淋巴瘤的治療
1998年Reece DE提出早期霍奇金淋巴瘤診斷標準。1、臨床分期Ⅰ期或Ⅱ期；任何部位淋巴結(jié)腫大團塊最大直徑<10cm，縱隔團塊<1/3胸腔橫徑。2、無盜汗、持續(xù)性發(fā)熱及體重下降10%等癥狀。對早期霍奇金淋巴瘤先行ABVD方案治療，4個月后可行受累淋巴結(jié)區(qū)放射治療，CR后可再追加兩個周期ABVD化療。因考慮患者今后生活質(zhì)量及生育問題，MOPP多改為COPP治療；由于雜交MOPP/ABVD療法毒性大于ABVD，目前把ABVD方案定為治療霍奇金淋巴瘤進展期的標準方案。
【預(yù)防】
霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，沒有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但是，下列措施可能有益：
1. 預(yù)防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒，加強自身防護，克服不良生活習慣。
2. 去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)，避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑涂料等。
3. 防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒，后者可以誘導淋巴組織的異常增生，最終導致淋巴瘤發(fā)生。
4. 保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當體育鍛煉，有助于機體免疫功能的穩(wěn)定，保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。